राब्डोमायोलाइसिस

Rhabdomyolysis
वर्गीकरण एवं बाह्य साधन
Urine from a person with rhabdomyolysis showing the characteristic brown discoloration as a result of myoglobinuria
आईसीडी-१०	M62.8, T79.6
आईसीडी-९	728.88
डिजीज-डीबी	11472
मेडलाइन प्लस	000473
ईमेडिसिन	emerg/508 ped/2003
एम.ईएसएच	D012206

Rhabdomyolysis  /ˌræbdɵmaɪˈɒlɪsɪs/ (: rhabdo धारीदार myo पेशी यूनानी) टूट जान्छ (यूनानी: lysis) जोड भन्दा एक शर्त छ जुन कंकालको मांसपेशिहरूको ऊतकों क्षतिग्रस्त छ। क्षतिग्रस्तको टूटने उत्पादनहरू मांसपेशिहरूको कोशिकाहरू रगतमा जारी गर्दै छन्, यिनीहरू मध्ये केही प्रोटीनको रूपमा [[myoglobin ,को लागि हानिकारक हो गुर्दि गर्‍यो एस र गर्नको लागि नेतृत्व ]]गर्न सक्छन्ं गुर्दि गर्‍यो विफलता छ। लक्षण हो, जुन मांसपेशिहरूमा दुखाइ, उल्टी, र भ्रम शामिल हुन सक्छन्को गंभीरता, मांसपेशिहरूको क्षतिको सीमामा र के गुर्दि गर्‍यो विफलता विकसित निर्भर गर्दछ . मांसपेशिहरूको क्षतिको शारीरिक कारकहरू (जस्तै कुचलन चोट, जोडदार अभ्यास), दबाइ, नशालु दबाइहरूको दुरूपयोग, और संक्रमण एसको कारण देखि हुन सक्छ केही मान्छेको एक वंशानुगत मांसपेशिहरू शर्त छ कि rhabdomyolysisको खतरा बढछ। निदान सामान्यतया रक्त परीक्षण एस र urinalysisसँग गरिन्छ . उपचारको मुख्य आधार उदार छ अंतःशिरा तरल पदार्थ हो, तर शामिल हुन सक्छन् डायलाइसिस याhemofiltration अधिक गंभीर मामलाहरू में.

Rhabdomyolysis र यसको जटिलताओं भूकम्प र बम विस्फोट जस्तो आपदाहरूमा घाइते मान्छेको लागि महत्वपूर्ण समस्याहरू छन्। भूकम्पले मारा क्षेत्रहरूमा राहतको प्रयासहरू प्राय कौशल र उपकरणहरू संग मेडिकल टीमें शामिल rhabdomyolysis साथ बचे इलाज. रोग पहिले 20 औं सताब्दीमा वर्णित भएको थियो, र आफ्नो तंत्रको रूपमा महत्वपूर्ण खोजहरू लन्डनको ब्लिट्जको समयमा 1941मा गरियो थिए ] हार्स पनि कारणहरू मध्ये एक किस्मले rhabdomyolysis देखि पीडित हुन सक्छ।

संकेत एवं लक्षण

rhabdomyolysisको लक्षण हालतको गंभीरतामा निर्भर गर्छ, र के गुर्दि गर्‍यो विफलता विकसित छ। Rhabdomyolysisको milder रूपहरू कुनै पनि मांसपेशिहरू लक्षणको कारण छैन, र निदान अन्य समस्याहरूको सन्दर्भमा असामान्य रक्त परीक्षणमा आधारित छ हुन सक्छ। अधिक गंभीर rhabdomyolysisद्वारा विशेषता हो , मांसपेशिहरूमा दुखाइ, कोमलता , कमजोरी र प्रभावित मांसपेशिहरूकी सुनिंनु . यदि सुनिंनु धेरै जोड देखि छ,को रूपमा पछि कुनै एक ढह भवनको तल देखि जारी छ हुन सक्छ, रगतले तरल पदार्थको क्षतिग्रस्त मांसपेशीमा आन्दोलन कम रक्तचाप र सदमेको कारण हुन सक्छ . अन्य लक्षण हो nonspecific र परिणाम या त मांसपेशी ऊतक टूटनेको परिणामहरू देखि या शर्त छ कि मूल रूपले मांसपेशिहरूको टूटनेको लागि नेतृत्व से. रगतमा मांसपेशिहरूको ऊतकोंको घटकहरूको रिलीजमा गडबडीको [[विद्युत अपघट्य|कारण बनइन्छ इलेक्ट्रोलाइट छ, जुन गर्नको [[[[लिए नेतृत्व गरेर सकते [[हैं मिचली , उल्टी ]]]]]]]], भ्रम, कोमा या असामान्य दिलको दर र लय. मूत्र अंधेरा हुन सक्छ, प्राय "चाय रंग"को रूपमा वर्णित छ,को उपस्थितिको कारण मायोग्लोबिन. गुर्दहरूलाई नोकसान वृद्धि गर्नको लागि दिन सक्छ की कमी भए याअनुपस्थित मूत्रको उत्पादन, साधारण तरिकामा प्रारंभिक मांसपेशिहरूको क्षति पछि 12 देखि 24 घण्टे.

क्षतिग्रस्त मांसपेशिहरूको सुनिंनु कहिले काँही सुराग कम्पार्टमेंट सिंड्रोम जस्तै नसों र आसपासको ऊतकोंको संपीडन रक्त वाहिकामा एक नै छ, डिब्बे प्रावरणीय अग्रणीको भागमा रक्तको आपूर्ति र समारोहको नोकसान या हानिको हानि (ओं ) शरीरको यिनी संरचनाहरू द्वारा आपूर्तिको . यस जटिलताको लक्षण या प्रभावित अंगमा दुखाइ अझ कम अनुभूति शामिल हो ] एक दोस्रो मान्यता प्राप्त उलझन छ intravascular जमावट फैलाया (डीआईसी)मा एक गंभीर बाधा रक्तको थक्के कि बेकाबू रगत बह रहयो गर्नको लागि नेतृत्व गर्न सक्छन्ं।

मुख्य कारण

पर्याप्त गंभीरताको मांसपेशिहरूको क्षतिको कुनै फारम rhabdomyolysis पैदा गर्न सक्छन्ं ] धेरै कारणहरू मौजूद एक व्यक्तिमा एक साथ गरिन सक्छ। केही मान्छेको एक अंतर्निहित मांसपेशिहरू हालत, सामान्यतया प्रकृतिमा वंशानुगत छ कि उनलाई अझ अधिक rhabdomyolysisको लागि प्रवण बनाती 24]

साधारण तया पाईने महत्वपूर्ण कारणहरू

Common and important causes

प्रकार	मुख्य कारण
परिश्रम	चरम शारीरिक व्यायाम (विशेष रूपले जब शरीरमा पानीको कमि हुन पुग्छ), डेलिरियम ट्रेमेन्स मादक निस्कासन , टिटानस , लामो समय सम्म इपिलेक्टिक सिजर इपीलेप्टीकस स्थिति
घात	घातको लक्षणहरू, विस्फोट चोट , कार दुर्घटना, शारीरिक यातना या [[दुरूपयोगएए , या पछि जस्तै एक निश्चित स्थितिमा कारावास ,स्ट्रोक, लामो समय सम्म रक्सी नशा या सर्जरीको कारणले
रक्त आपूर्ति	धमनी घनास्त्रता (रक्तको थक्केको स्थानीय रूपले [[बनाने) या अन्त : शल्यता (थक्के या शरीरमा कहीं देखि अन्य ]]मलबे), एक धमनीको clamping सर्जरीको दौरान
मेटाबलिज्म	Hyperglycemic hyperosmolar स्थिति, अति hyponatremia (रक्तमा सोडियमको स्तर अति या कमरहनु ), hypokalemia (पोटेशियमको स्तर कम हुनु), hypocalcemia (कम क्याल्सियमको स्तर), hypophosphatemia (कम फस्फेट स्तर), ketoacidosis (मधुमेह कीटोअसिदोसिसमा जस्तै)या हाइपोथायरायडिज्म असामान्य ( कम थाइरोइड स्थिति)
शरीरको तापमान	अतिताप (उच्च शरीरको तापमान) र गर्मी रोग हाइपोथर्मिया (शरीरको तापमान बहुत कम हुनु)
औषधि र विषाक्त पदार्थहरू	धेरै औषधिहरू राब्डोमायोलाइसिसको खतरेको बढयो। सबै भन्दा महत्वपूर्ण हुन्छन्: राब्डोमायोलाइसिस गर्नको लागि जोडयो भयो जहर भारी धातुहरू र विष कीडे या सांप से. Hemlock राब्डोमायोलाइसिस कारण हुन सक्छ, या त सीधा या लिन पछि बटेर छ कि उनमा खिलाया छ। Haff रोग लिन माछा पछि राब्डोमायोलाइसिस, एक जहरीले कारण संदेह छ, तर साबित गरेन गयो ]दुरूपयोगको सहित ड्रग्स, [[इथेनल|शराब , [[एम्फैटेमिन , [[कोकीन , [[हेरोइन , [[ketamine , एलएसडी र ]]]]]]]]]]MDMA (परमानन्द) Statin एस र [[fibrate एस,को लागि प्रयोग गरेदुईटै ऊंचा कोलेस्ट्रल , विशेष रूपले संयोजन ]]में , cerivastatin (Baycol) 2001मा राब्डोमायोलाइसिसको धेरै रिपोर्टों पछि फिर्ताले ल्याइयो. अन्य statins 10,000 व्यक्ति प्रति वर्ष 0.44 मामलाहरूको एक सानो जोखिम हो। पिछला क्रोनिक किडनी रोग र हाइपोथायरायडिज्म statinsको कारण मायोपथीको खतरेको बढयो। यो पनि अधिक साधारण बुजुर्गों मा, जुन गंभीर रूपले अक्षम छन्, र जब statins जस्तै विशेष रूपले अन्य दबाइहरू संग संयोजनमा उपयोग गरिन्छ ciclosporin. Antipsychotic दबाइहरू न्यूरोलेप्टिक घातक सिंड्रोम, जुन राब्डोमायोलाइसिस र hyperpyrexiaसँग गंभीर मांसपेशी कठोरता पैदा गर्न सक्छ कारण हुन सक्छ Neuromuscular अवरुद्ध एजेन्ट संज्ञाहरणमा प्रयोग घातक अतिताप कारण पनि राब्डोमायोलाइसिस साथ जोडयो हो दबाइहरू छ कि SSRIsको रूपमा serotonin सिंड्रोम,को कारण दबाइहरू छ कि मूत्रवर्धक एस जस्तै पोटेशियम स्तरहरू संग हस्तक्षेप
संक्रमण	Coxsackie भाइरस [[इन्फ्लूएंजा ए भाइरस र [[इन्फ्लूएंजा बी भाइरस , [[Epstein-बर्र भाइरस , [[प्राथमिक एचआईभि संक्रमण , [[प्लाज्मोडियम फाल्सीपेरम ( [[मलेरिया ), [[दाद भाइरस , लीजोनेला pneumophila र ]]]]]] ]]]]]]]]साल्मोनेला
सुनिंनु (प्रदाह)	Autoimmune मांसपेशिहरूको क्षति: polymyositis , त्वग्पेशी - प्रदाह

आनुवंशिक प्रवृतियां

बारम्बार rhabdomyolysis आंतरिक मांसपेशिहरू इन्जाइमको कमी छ, जुन सामान्यतया विरासतमा मिलयो रहे हो अझ प्राय बाल्यकालको समयमा दिखाई देखि परिणाम हुन सक्छ ] धेरै संरचनात्मक मांसपेशिहरू रोगहरू कि व्यायाम, सामान्य संज्ञाहरण या माथि सूचीबद्ध rhabdomyolysisको अन्य कारणहरूको कुनै पनिको द्वारा ट्रिगर गर्दै छन् rhabdomyolysisको प्रकरणों 60] विरासत मांसपेशिहरू विकारहरू र संक्रमणसँग बच्चाहरूमा rhabdomyolysisको बहुमतको

मांसपेशिहरूको ऊर्जा आपूर्तिको निम्नलिखित वंशानुगत विकारहरू आवर्तक र सामान्यतया exertional rhabdomyolysis कारण हो सकता छ:

• [[ग्लाइकोलिसिस|ग्लाइकोलाइसिस र [[glycogenolysis : दोष [[McArdle रोग , [[phosphofructokinase कमी , ग्लाइकोजन भंडारण आठवीं, नौऔं एक्स, रोगहरू र ]]]]]]]]इलेवन
• लिपिड चयापचय दोष : [[carnitine palmitoyltransferase म र [[द्वितीयको कमी ,को कमीको उपप्रकार [[एसाइल CoA डिहाइड्रोजनेज ( [[LCAD , [[एक प्रकारको माछा , [[MCAD , [[VLCAD , 3 hydroxyacyl-coenzyme एक डिहाइड्रोजनेजको कमी) ]]]]]]]]]]]]]], thiolase कमी
• Mitochondrial myopathies succinate डिहाइड्रोजनेजको कमी, साइटोक्रोम ग oxidase र coenzyme Q10:
• अन्य ग्लूकोज 6 फस्फेट डिहाइड्रोजनेजको कमी, myoadenylate deaminase कमी र पेशी अपविकास :

क्रिया प्रणाली

Schematic diagram of myoglobin, a heme-containing protein that participates in oxygen storage in normal muscle but is responsible for kidney damage in rhabdomyolysis.

कंकालको मांसपेशीको नोकसान विभिन्न रूपहरूले सकते छन्। चोटों र अन्य शारीरिक कारण नोकसानको मांसपेशी कोशिकाहरूको सीधा क्रश या उनको रक्तको आपूर्ति संग हस्तक्षेप, जबकि गैर भौतिक कारणहरू मांसपेशी सेल चयापचय संग हस्तक्षेप. जब क्षतिग्रस्त, मांसपेशिहरूको ऊतकहरूलाई तेजी से सोडियम आयनों सहित रगतले तरल पदार्थसँग भरता छ। सुनिंनु नै मांसपेशिहरूको कोशिकाहरूको विनाशको लागि नेतृत्व सक्छ तर उन कोशिकाहरू छ कि जीवित विभिन्न अवरोधों कि intracellular क्याल्सियम आयनहरूमा वृद्धिको नेतृत्व गर्नको लागि अधीन छन्,मा क्याल्सियमको संचय sarcoplasmic जालिका निरंतर होता मांसपेशीसंकुचन रको कमी एटीपी, मुख्य कक्षमा ऊर्जाको वाहक छ। एटीपी रिक्तीकरण नै अनियंत्रित क्याल्सियम बाढको लागि नेतृत्व गरेर सकते 68] मांसपेशी कोशिकाको लगातार संकुचन intracellular प्रोटीन र सेलको विघटनको टूटने तिर जान्छ छ ]

न्युट्रोफिल granulocyte सबै भन्दा प्रचुर मात्राको प्रकार [[सफेद रक्त कोशिका दर्ज मांसपेशिहरूको ऊतकों, एक भडकाऊ प्रतिक्रिया उत्पादन र ]]प्रतिक्रियाशील औक्सीजन प्रजातिहरू जारी , कुचलन चोट पछि विशेष रूप ले. क्रश सिंड्रोम पनि reperfusion चोटको कारण हुन सक्छ जब decompressed मांसपेशिहरूको लागि रक्त प्रवाह अचानक बहाल छ।

उसी प्रावरणीय डिब्बेमा सुनिंनु, सुनिंनु मांसपेशिहरू सीधा संरचनाहरू सेक गर्न सक्छन्ं, कम्पार्टमेंट सिंड्रोमको कारण . सुनिंनु पनि क्षेत्रमा अगाडी समझौता रक्तको आपूर्ति हुन सक्छ। अन्त मा, नष्टको मांसपेशी कोशिकाहरू पोटेशियम आयनों, जारी फस्फेट आयनों, [[heme प्रोटीन युक्त [[मायोग्लोबिन , [[इन्जाइम [[creatine kinase र रक्तमा [[यूरिक एसिड (के एक बे्रकडाउन उत्पादन प्यूरीन देखि ]]]]]]]]]]डीएनए ). जमावट प्रणालीको सक्रियण intravascular जमावट फैलाया वेग हुन सक्छ। उच्च पोटेशियमको स्तरलाई दिल तालमा घातक अवरोधहरूको लागि नेतृत्व गर्न सक्छन्ं। फास्फेट प्रचलन देखि क्याल्सियमको बांधता छ, रक्तमा कम क्याल्सियमको स्तर गर्नको लागि अग्रणी.

Rhabdomyolysis धेरै तंत्रद्वारा गुर्दि गर्‍यो विफलताको कारण हुन सक्छ। सबै भन्दा महत्वपूर्ण समस्यामा मायोग्लोबिनको संचय गुर्दे tubules . साधारण तरिका मा, रक्त प्रोटीन haptoglobin परिसंचारी मायोग्लोबिन र अन्य heme युक्त पदार्थ बांधता छ, तर rhabdomyolysisमा मायोग्लोबिनको मात्रा haptoglobinको बाध्यकारी क्षमता . Myoglobinuria , मूत्रमा मायोग्लोबिनको उपस्थिति, तब हुन्छ जब स्तर प्लाज्मा 0.5-1.5 लेअधिक मिलीग्राम / डेसीलीटर छ, एक पल्ट प्लाज्मा स्तर सम्म पुगनको 100 मिलीग्राम / डेसीलीटर, मूत्रमा एकाग्रताको लागि पर्याप्त हुन्छ कि लागि यो दिख हो फीका पर्यो भएको छ। पेशीको बारेमा 200 ग्रामको लागि होते दिखाई myoglobinuria लागि नष्ट होको आवश्यकता हो। गुर्दे reabsorb भन्दा अधिक पानीको [[wikt:filtrate|रूपमा छानना, मायोग्लोबिनसँग सूचनाको आदान प्रदान प्रोटीन Tamm - Horsfallमा नेफ्रन को]]लिए फारम डाले (ठोस समुच्चय) छ कि द्रवको सामान्य प्रवाहमा बाधा डालती, हालत अगाडी यूरिक एसिडको अम्लीकरणको उच्च स्तरले बदतर छ छानना, जुन कलाकारोंको गठनमा वृद्धि . Heme देखि जारी आयरन प्रतिक्रियाशील औक्सीजन प्रजातिहरू उत्पन्न गर्दछ, गुर्दि गर्‍यो कोशिकाहरूको नोकसान पहुँचाए. Myoglobinuriaको वाहेक, दुई अन्य तंत्र गुर्दे हानिको लागि योगदान: निम्न रक्तचाप रक्त वाहिकाओंको कसना र यसैले गुर्देको लागि रक्तको प्रवाहको एक रिश्तेदारको कमी तिर जान्छ छ, र अन्तमा गुर्दि गर्‍यो नलिकाहरूमा यूरिक एसिड क्रिस्टल फारम गर्न सक्छन्ं, रुकावट पैदा. साथ मा, यिनी प्रक्रियाहरूको लागि नेतृत्व तीव्र ट्यूबलर परिगलन , नलिकाहरूको कोशिकाहरूको विनाश. Glomerular निस्पंदन दर गिरता छ र गुर्देको आफ्नो सामान्य निकालनवाला कार्य गर्नमा असमर्थ छ। यो इलेक्ट्रोलाइट विनियमनको विघटनको कारण बनइन्छ, पोटेशियमको स्तरमा एउटा अझै अर्को वृद्धि गर्नको लागि अग्रणी, र विटामिन डी प्रोसेसिंगसँग हस्तक्षेप, कम क्याल्सियमको स्तर अगाडी बिगडती.

निदान

चित्र:CK1I0E.png

The M-subunit of creatine kinase. कंकालको मांसपेशी मा, creatine kinase दुई एम सबै यूनिटों, पनि "के रूपमा CK-MM" भनिन्छ युक्त dimersमा मुख्य रूपले मौजूद छ।

Rhabdomyolysisको एक निदान कुनैको जुन आघात, चोट या लामो समय सम्म स्थिरीकरणको कुचलन सामना गर्न परेको छमा संदिग्ध हुन सक्छ, तर यो पनि एक पछिको बिगडती गुर्दे समारोहको कारण मंच (असामान्य रूपले उठाया या बढतीमा पहिचानन सकिन्छ creatinine र यूरिया स्तर, मूत्र उत्पादन गिरने ) या मूत्रको रातो भूरे रंग मलिनकिरण.

जनरल जांच

rhabdomyolysisको निदानमा सबै भन्दा विश्वसनीय परीक्षण creatine kinase (सी)को स्तर रक्तमा छ। यस इन्जाइम क्षतिग्रस्त मांसपेशिहरू द्वारा जारीको छ, र स्तरले माथि 5 पल्ट सामान्यको माथि सीमा (ULN) rhabdomyolysis देखि संकेत भेटिन्छ। Rhabdomyolysisको हदमा निर्भर गर्दछ, सांद्रता 100.000 यू / एलको लागि असामान्य छैनन् सी.के. सांद्रता मूल मांसपेशिहरूको चोट पछि 12 घन्टाको लागि जोड देखि वृद्धि 1-3 दिनहरूको लागि अग्लो रहन र फेरि विस्तारै विस्तारै गिर जाते 89] प्रारंभिक र चोटी सी.के. स्तर तीव्र गुर्दि गर्‍यो विफलताको जोखिमसँग एक रैखिक सम्बन्ध छ: उच्च सी.के., अधिक संभावना यो हो कि गुर्दि गर्‍यो क्षति हो जाएगा. सी.के.को कुनै विशिष्ट एकाग्रता जुन माथि गुर्दे हानि निश्चित रूपबाट हुन्छ, 20,000 यू / एल देखि तल सांद्रता गुर्दे हानिको जोखिमसँग जोडिएको भएको संभावना छैनन्, जब सम्म वहाँ अन्य योगदान जोखिम कारक हों। गुर्दे हानिको बिना हल्के उगता छ "hyperCKemia"को रूपमा पठाइन्छ। Myoglobin एक सानो आधा जीवन छ, र यसैले कम पछिको चरणहरूमा एक नैदानिक ​​परीक्षणको रूपमा यसको ठेगाना लगानको रगत या मूत्रमा गुर्दे हानिको एक उच्च जोखिमसँग जोडयो यसको बावजूद, मूत्र मायोग्लोबिन मापको उपयोगको सबूतद्वारा समर्थित हैनको रूपमा यो विशिष्टता र अनुसंधानको अभाव छ, यसको उपयोगिताको अध्ययन हो छ।

एंजाइमको बुलंद सांद्रता लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज (LDH)को ठेगाना लगाईा जान सक्छ . जस्तै, मांसपेशिहरूको क्षतिको अन्य मार्करों aldolase , [[troponin , कार्बोनिक anhydrase 3 प्रकार र ]]फैटी एसिड बाध्यकारी प्रोटीन (FABP), मुख्य रूपले पुराना मांसपेशी रोगहरूमा उपयोग गरिन्छ। transaminase छ, दुवै जिगर र मांसपेशिहरूको ऊतकहरूमा प्रचुर मात्रामा एंजाइमों, पनि साधारण तरिकामा गर्दै छन् वृद्धि भए छ, यो कम लेकम प्रारंभिक अवस्थामा तीव्र जिगर चोटसँग भ्रमित गरे जा रहेको छ शर्त गर्नको लागि नेतृत्व गर्न सक्छन्ं। वास्तविक तीव्र जिगर चोटको घटनाहरूको गैर अभिघातजन्य rhabdomyolysisसँग मान्छेमें 25% छ, यस तंत्रको लागि अनिश्चित ]

उच्च पोटेशियमको स्तरलाई गंभीर rhabdomyolysisको एक विशेषता हो जान्छन्। [[इ॰ सी॰ जी॰|Electrocardiography (ईसीजी) दिखा सकते हो कि के अग्लो पोटेशियमको स्तरलाई दिलको चालन प्रणालीको प्रभावित गर्दै छन्,को रूप माको उपस्थिति द्वारा सुझाए टी लहर परिवर्तन]]याको व्यापक बनाउन क्यूआर जटिल. कम क्याल्सियमको स्तर क्षतिग्रस्त मांसपेशिहरूको कोशिकाहरूको मुक्त क्याल्सियमको बंधनको कारण देखि प्रारंभिक चरणमा मौजूद हुन सक्छ।

मूत्र परीक्षण पट्टी द्वारा [[urinalysis "रक्त"को लागि एक सकारात्मक परिणाम प्रकट, जति नै कुनै लाल रक्त कोशिका sमा पहिचानन सकिन्छ ]]है माइक्रोस्कोपी मूत्र गर्यो, यो तब हुन्छ किन भनें परीक्षण पट्टीमा अभिकर्मक मायोग्लोबिनसँग प्रतिक्रिया गर्दछ . एक नै घटना स्थितिहरूमा हुन सक्छ कि नेतृत्व hemolysis, hemolysisमा रातो रक्त कोशिकाहरूको विनाश , रक्त सीरम पनि दिख फीका पर्यो भएको छ, जबकि rhabdomyolysisमा यो सामान्य छ . यदि गुर्दि गर्‍यो क्षति भए छ, मूत्रको माइक्रोस्कोपी पनि मूत्र डाली छ कि pigmented र दानेदार दिखाई थाहा हुन्छ।

जटिलताएं

कम्पार्टमेंट सिंड्रोम एक नैदानिक ​​निदान छ, यानी कुनै नैदानिक ​​परीक्षण निर्णायक आफ्नो उपस्थिति या अनुपस्थिति, तर दबावको एक प्रावरणीय डिब्बेमा प्रत्यक्ष माप साबित हुन्छ, र यस दबाव र रक्तचापको बीच अन्तर गर्नको लागि यसको गंभीरताको आकलन गर्नको लागि प्रयोग गरेहुन सक्छ। डिब्बे र डिब्बे दबाव र रक्तचापको बीच एक सानो फर्कमा उच्च दबाव देखि संकेत भेटिन्छ कि रक्तको आपूर्ति अपर्याप्त भएको संभावना छ, र छ कि शल्य चिकित्सा हस्तक्षेपको आवश्यकता हुन सक्छ।

फैलाया intravascular जमावट , rhabdomyolysis र गंभीर रोगको अन्य रूपहरूको एउटा अझै अर्को जटिलता, अप्रत्याशित या एक कम जस्तै हिमेटोलोजिकल परीक्षणमा रगत बह रहयो असामान्यताहरूको आधारमा संदेह हो सकता है या प्लेटलेट कोगिनती मोहलत prothrombin समय. निदान डीआईसीको लागि मानक रक्त डी डिमर जस्तै, परीक्षणसँग पुष्टिको जा सकती 116]

अंतर्निहित विकारों

यदि एक अन्तर्निहित मांसपेशिहरूको रोगको संदेह छ, उदाहरणको लागि यदि वहाँ कुनै स्पष्ट विवरण छ या वहाँ धेरै प्रकरणों गरिएको छ, यो आवश्यक हुन सक्छ अगाडीको जांच गर्नको लागि . एक हमलाको दौरान, रक्त र रक्त र मूत्रमा acylcarnitineको उच्च स्तरमा carnitineको निम्न स्तरको एक लिपिड चयापचय दोषले संकेत भेटिन्छ, तर हुन सक्छ यिनी असामान्यताहरू स्वास्थ्य लाभको समयमा सामान्य गर्नको लागि फिर्ता . अन्य परीक्षणहरू कि मंचमा प्रयोग गरिन सक्छ यिनी विकारहरू लाई प्रदर्शित करता 118]को विकार [[ग्लाइकोलिसिस|ग्लाइकोलाइसिसको माप सहित विभिन्न मतलब छ,को द्वारा ठेगाना लगाईा जा [[सकता छ लैक्टेट व्यायाम पछि, लैक्टेटको एक विफलताको लागि वृद्धि ग्लाइकोलाइसिसमा एक विकारको संकेत हुन सक्छ, जबकि एक अतिरंजित प्रतिक्रिया]]]]की खासियत छ mitochondrial रोग एस Electromyography (EMG) विशिष्ट मांसपेशीको रोगहरूमा विशेष पैटर्न दिखा सकते छन्, उदाहरणको लागि [[, McArdle रोग और phosphofructokinase कमी एक घटना बुलाया '''' ]]दिखाने अवकुंचन ऐंठनको तरिका . वंशानुगत मांसपेशिहरूको स्थिति हो कि myoglobinuria र rhabdomyolysis गर्नको लागि संभावना अधिक हुन्छ कि धेरैको लागि आनुवंशिक परीक्षण गर्दै छन् उपलब्ध 123]

बलवान बायोप्सी उपयोगी हुन सक्छ यदि rhabdomyolysisको एक प्रकरण एक अन्तर्निहित मांसपेशिहरू विकारको परिणाम मानिन्छ। एक बायोप्सी एक प्रकरणको समयमा लिया नमूना प्राय uninformative छ,को रूपमा यो कोशिका मृत्युको नै सबूत दिखाने या सामान्य प्रकट हुन सक्छ छ। नमूना लिन यसैले धेरै सप्ताह या महीनाहरूको लागि ढिलाइ हो रही छ ] बायोप्सीमा histopathological उपस्थिति विकारको अन्तर्निहित प्रकृतिको इंगित गर्दछ। उदाहरणको लागि, mitochondrial रोगहरू प्रचंड रातो फाइबर द्वारा विशेषता हों। बायोप्सी साइटहरू द्वाराको पहिचान हुन सक्छ मेडिकल इमेजिंग जस्तै चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग ,को रूप माको मांसपेशिहरू लाई समान रूपले प्रभावित हैन गरिन सक्छ .

उपचार

उपचारको मुख्य लक्ष्यको लागि सदमेको उपचार र गुर्दे समारोह रक्षा गर्दछ। प्रारंभमा योको उदार मात्राको प्रशासनको माध्यमले गरिन्छ नसहरूमा तरल पदार्थ एस [[, साधारण तरिकामा isotonic खारा (0.9 ]]% वजन मात्रा प्रति सोडियम क्लोराइड समाधान). क्रश सिंड्रोमको शिकारमा यो अंतःशिरा तरल पदार्थ प्रशासनको सिफारिशको छ पहिले पनि उनि ढह संरचनाहरू देखि निकाले जाते 130] यो पर्याप्त परिसंचारी मांसपेशी कोशिका सुनिंनु (जो साधारण तरिकामा शुरू जब रक्तको आपूर्ति बहाल है) संग सम्झौता मात्रा सुनिश्चित गर्नको लागि, हुनेछ र गुर्देमा मायोग्लोबिनको बयानको . 6 देखि 12 लीटरको 24 घन्टाले अधिक राशिको सिफारिश गर्दै छन्। तरल पदार्थ प्रशासनको दर एक उच्च मूत्र निर्गम (200-300 मिलीलीटर / वयस्कहरूमा ज) प्राप्त गर्नको लागि परिवर्तित गरे जा सकता, जब सम्म वहाँ अन्य कारणहरूको एक इतिहासको रूपमा किन यस जटिलताहरूको जन्म दे सकता हृदयाघातहै गर्दै छन् , दिलको विफलता.

जबकि धेरै स्रोतहरू अतिरिक्त अंतःशिरा एजेन्टहरूको सिफारिश गुर्देको क्षतिको कम गर्न, साक्ष्यको सबै भन्दा यस अभ्यासको समर्थन जनावरहरूको अध्ययनले आउछ, र छ। mannitol, जुन असमसद्वारा काम गर्दछ मूत्र उत्पादनमा वृद्धि र गुर्देमा मायोग्लोबिन जमावको रोकन सक्छको उपयोग सीधा गरेन गएको छ चिकित्सीय परीक्षणमा अध्ययन एसको वाहेक बिकारबोनिट अंतःशिरा तरल पदार्थको कम गरेर सकते हो एसिडोसिस (रक्तको उच्च एसिड स्तर)और मूत्र alkaline गुर्देमा डाली गठनको रोकन , तर वहाँ सीमित सबूत छ कि यो एक्लै खारा माथि लाभ छ छ, र यो खराब हुन सक्छन् बढाने र ऊतकहरूमा क्याल्सियम र फस्फेट बयानद्वारा hypocalcemia . यदि मूत्र alkalinization प्रयोग गरिन्छ, मूत्रको पीएच 6.5 या यसपछिको संस्करणमा Furosemide , एक पाश मूत्रवर्धक , प्रायको लागि पर्याप्त मात्रामा मूत्र उत्पादन सुनिश्चित गर्नको लागि प्रयोग गरिन्छ, तर सबूत छ कि यो गुर्दि गर्‍यो विफलताको रोकइन्छको कमी छ।

इलेक्ट्रोलाइट:

आरंभिक चरणहरू मा, इलेक्ट्रोलाइट स्तर प्राय असामान्य र सुधारको आवश्यकता हो। उच्च पोटेशियमको स्तरलाई जीवनको लागि खतरा हुन सक्छ, र वृद्धि मूत्र उत्पादन र गुर्दे रिप्लेसमेंट थेरेपी (नीचे हेर्नुहोस)को जवाब . अस्थाई उपाय क्याल्सियम हृदय जटिलताओंको बिरुद्धको रक्षाको प्रशासन इंसुलिनया salbutamol कोशिकाहरूमा पुनर्वितरित पोटेशियम, र बिकारबोनिट समाधानको सुई लेनी .

कैल्शियमको स्तर शुरू गर्नको लागि कम हो जान्छन्, तर स्थितिमा सुधारको रूपमा जहां यो फस्फेट, र भिटामिन डीको उत्पादन शुरू संग उपजी छ क्याल्सियमले जारी छ, अतिकैल्शियमरक्तता गर्नको लागि अग्रणी (असामान्य रूपले उच्च क्याल्सियमको स्तर). यो "overshoot" उन मान्छेको जुन गुर्दि गर्‍यो विफलता विकसित गरेको छको 20-30%मा हुन्छ ]

तीव्र गुर्दे हानि

A hemodialysis machine

गुर्दा रोग प्रारंभिक मांसपेशिहरूको क्षति पछि 1-2 दिन साधारण तरिकामा विकसित यदि सहायक उपचार यो प्रबंधित गर्नको लागि अपर्याप्त छ, गुर्दे रिप्लेसमेंट थेरेपी (आर आर टी)को आवश्यकता 155] आर आर टी अतिरिक्त पोटेशियम, एसिड र फस्फेट जम्मा हो कि जब गुर्दे सामान्य रूपले कार्य गर्नमा असमर्थ हो र आवश्यक छ जब सम्म गुर्दे समारोह आ छ

आर आर टीको तीन मुख्य रूपरेखा उपलब्ध हैं: hemodialysis, निरंतर hemofiltration र peritoneal डायलिसिस. पूर्व दुई रगत (एक डायलाइसिस कैथेटर)को लागि उपयोगको आवश्यकता हुन्छ, जबकि peritoneal डायलाइसिस उदर गुहामा तरल पदार्थ instilling र त्यस पछि यसलाई drainingद्वारा हासिलको छ। Hemodialysis, जुन साधारण तरिकामा गरिन्छ क्रोनिक किडनी रोगमा धेरै पल्ट एक हफ्ते, प्राय rhabdomyolysisमा एक दैनिक आधारमा आवश्यक छ। निरंतर hemofiltrationमा यसको लाभ यो हो कि एक मिसिनमा धेरै पल्ट प्रयोग गरिन सक्छ एक दिन हो, र छ कि सतत प्रशासन anticoagulant दबाइहरू आवश्यक छैन। Hemofiltration मायोग्लोबिन जस्तै रगतले ठूलो अणुहरूको हटाउनमा प्रभावी छ , तर यो कुनै विशेष लाभ प्रदान लागदैन . गंभीर पेटमा चोटसँग कुनैमा peritoneal डायलाइसिसको लागि प्रशासनको लागि मुश्किल हो र यसलाई कम अन्य रूपरेखा भन्दा अधिक प्रभावी हो

अन्य जटिलताओं

कम्पार्टमेंट सिंड्रोम सर्जरी संग उपचार गरिन्छ मांसपेशिहरूको डिब्बेको भित्र दबावको राहत दिनको लागि र उन क्षेत्रमा रक्त वाहिकाओं र तंत्रिकाओंमा संपीडनको जोखिमलाई कम. Fasciotomy प्रभावित डिब्बेको चीरा छ। अक्सर, एकाधिक चीरों बनयो रहे हो र खुला छोड दिए जब सम्म सुनिंनु कम भएको छ। उन बिंदु मा, चीरों बंद प्राय क्षतशोधनको आवश्यकता (अलाभकारी ऊतकको हटाउन के) र यस प्रक्रियामा छाला कलम बांधनेको काम गर्दै छन्। fasciotomyको लागिको आवश्यकता हो यदि mannitol प्रयोग गरिन्छ कम गरिन सक्छ, किन भनें यो मांसपेशिहरू सीधा सुनिंनु टाढा गर्न सक्छ ]

फैलाया intravascular जमावट साधारण तरिकामा निराकरण जब अन्तर्निहित कारणहरूको उपचार गर्दै छन्, तर समर्थन उपायहरू प्राय आवश्यक छन्। उदाहरणको लागि, यदि प्लेटलेट गिनती एकदम बूँदें र परिणामी रगत बह रहेको छ , प्लेटलेटों सक्छ। प्रशासित हुन सक्छ

पूर्वानुमान

रोगको निदान अन्तर्निहित कारणमा निर्भर गर्दछ र चाहे कुनै पनि जटिलताओंको हुन्छन्। दर्दनाक चोटसँग रोगिहरूमा तीव्र गुर्दे हानिको द्वारा जटिल rhabdomyolysisको मृत्यु दर 20% हुन सक्छ ] गहन केयर यूनिटमा प्रवेश तीव्र गुर्दि गर्‍यो चोटको अभावमा 22%को मृत्यु दर, र 59% संग जोडयो भएको छ यदि गुर्दे हानि ज्यादातर मान्छे हो जुन कारण rhabdomyolysis गुर्दे हानि निरंतर छ पुरा तरिकाले उनको गुर्दे समारोहको वसूली ]

महामारी विज्ञान

rhabdomyolysisको सटीक घटनाहरूको स्थापित गर्नको लागि मुश्किल छ, किन भनें अलग परिभाषाएँ प्रयोग गरियो 173] 1995 मा, अमेरिकामा अस्पतालों rhabdomyolysisको 26,000 मामलाहरूको सूचना दी. प्रमुख दर्दनाक चोटों संग मान्छेके 85% गर्नको लागि rhabdomyolysisको केही Rhabdomyolysis साथ उन मान्छेके, 10-50% तीव्र गुर्दि गर्‍यो चोटको 177] अवैध नशालु दबाइहरूको प्रयोग, रक्सी दुरूपयोग या मानसिक आघात, जब मांसपेशिहरूको रोगहरूको लागि तुलनामा एक इतिहाससँग मान्छेमें जोखिम अधिक छ, र यो विशेष रूपले उच्च छ यदि एकाधिक योगदान कारकहरू एक . अमेरिकामा तीव्र गुर्दि गर्‍यो चोटको सबै मामलाहरूको 7-10%को लागि खातों ]

क्रश चोटों प्रमुख आपदाहरूमा साधारण छन्, तर विशेष रूपले भूकम्पमा इतनी. 1988 Spitak भूकम्प पछि स्थापना प्रेरित गर्यो, 1995मा गुर्दे आपदा राहत टास्क फोर्स, नेफ्रोलोजी (गुर्दा विशेषज्ञहरूको दुनिया भरमा एक शरीर)को इंटरनेशनल सोसायटीको एक कार्यदल के. यसको स्वयंसेवक डक्टरों र नर्सों 1999 में टर्की, जहां 462 मान्छेको डायलाइसिस सकारात्मक परिणामसँग प्राप्तमा Izmit भूकम्पमा पहिलो पल्टको लागि सहायता प्रदान गरे। उपचार इकाइयहरूलाई साधारण तरिकामा तत्काल आपदा क्षेत्रको बाहिर स्थापित गर्दै छन्,को रूपमा aftershock एस संभावित घाइते या मार सक्छ स्टाफ र उपकरण व्यर्थ.

इतिहास

Investigations of people injured in collapsed buildings during the Blitz of London led to numerous discoveries in the mechanisms underlying renal impairment in rhabdomyolysis.

बाइबल rhabdomyolysisको एक प्रारंभिक खाता हुन सक्छ।मा Numbers 11:31–33 ​​, Pentateuchको भन्न छ कि यहूदियहरूलाई पौष्टिक भोजनको मांगको जबकि मरुभूमिमा यात्रा, भगवान शिकायतहरूको जवाबमा बटेर पठाएको छ , र मान्छेको बटेर मासुको ठूलो मात्रामा खाया. एक प्लेग त बाहिर तोड दिए, धेरै मान्छेकी मृत्यु हो गई. उपभोक्ता बटेर पछि rhabdomyolysis अधिक हालको समय र बुलायामा वर्णित भएको थियो ( पछि Coturnix, मुख्य बटेर ' जीनस ) coturnism. प्रवास बटेर हेमलोक, rhabdomyolysisको एक कारण जाना जाताको ठूलो मात्राको उपभोग ]

आधुनिक समयमा से, जल्दी रिपोर्ट 1908 मैसिना भूकम्प र विश्व युद्ध म चोट पछि गुर्दि गर्‍यो विफलतामा लन्डन चिकित्सकहरू एरिक Bywaters र डेसमंड Beallद्वारा अध्ययनद्वारा पीछा भएको थियो, तर काम गरेर रहे रयल स्नातकोत्तर मेडिकल स्कूल रनेशनल इंस्टीट्यूट अफ मेडिकल रिसर्चको लागि चार , 1941मा ब्लिट्जको शिकार छन्। Myoglobin स्पेक्ट्रोस्कोपी द्वारा पीडितोंको मूत्रमा प्रदर्शन गरेको थियो, र यो नोट भएको थियो कि पीडितोंको गुर्देको रोगिहरू लाई जुन रक्तकणरंजकद्रव्यमेह (बजाय गुर्दि गर्‍यो क्षतिको कारण गरे जा रहयो मायोग्लोबिन हीमोग्लोबिन)को उन मची. 1944 Bywatersमा प्रयोगात्मक दिखा दिए छ कि गुर्दि गर्‍यो विफलताको मुख्य रूपले मायोग्लोबिनको कारण 194] युद्धको समयमा पहिले देखि नै डक्टरोंको टीमों बमबारी क्षेत्रहरूको लागि कूचको लागि चिकित्सा सहायता प्रदान गर्नको लागि, मुख्यतः अंतःशिरा तरल पदार्थ संग,को रूपमा डायलाइसिस अझै थियो। तीव्र गुर्दि गर्‍यो विफलताको रोगको निदान उल्लेखनीय सुधार जब डायलाइसिस सहायक उपचार, जुन पहिलो पल्ट 1950-1953 कोरियाई युद्धको समयमा भयो जोडाइएको छ ]

अन्य प्राणिहरू में

पशुहरू मा, rhabdomyolysis मुख्य रूपले घोडाको प्रभावित गर्दछ। घोडा मांसपेशिहरू विकारहरूको एक नम्बरको विकसित गर्न सक्छन्ं, जस मध्ये धेरै rhabdomyolysisको लागि प्रगति गर्न सक्छन्ं। Of these, some cause isolated attacks of rhabdomyolysis (e.g. dietary deficiency in vitamin E and selenium, poisoning associated with pasture or agricultural poisons such as organophosphates), while others predispose to exertional rhabdomyolysis (e.g. the hereditary condition equine polysaccharide storage myopathy). 5–10% of thoroughbred horses and some standardbred horses suffer from the condition equine exertional rhabdomyolysis; no specific cause has been identified, but an underlying muscle calcium regulation disorder is suspected.

Rhabdomyolysis प्रभावित घोडा पनि फैलनमा हुन सक्छ, यिनीहरू मध्ये धेरै यूरोपीय देशहरूमा सूचित गरिएको छ, र त्यस पछि क्यानाडा, अस्ट्रेलिया, र संयुक्त राज्य अमेरिका में. यो "atypical मायोपथी" या "अज्ञात एटियलजिको myoglobinuria"को रूपमा गरिएको छ गर्नको लागि पठायो। कुनै पनि कारण अझै सम्म पाउयाइयो छ, तर विभिन्न तंत्रको प्रस्तावित गरियो 205] अझ एक मौसमी पैटर्न देख्यो धेरै उच्च creatine kinase स्तर पाउयाइयो छ, गर्दै छन् र यस हालत देखि मृत्यु दर 89% छ ]