हेमोफिलिया

नेपाली विकिपीडियाबाट
यसमा जानुहोस्: परिचालन, खोज्नुहोस्

परिचय[सम्पादन गर्ने]

हिमोफिलिया एक वंशानुगत समस्या हो तर कसैमा वंशानुगत नभएर अन्य कारणले पनि हुन सक्छ। मानव शरीरमा रगत जमाउन रगतमा विशेष प्रकारको प्रोटिन ˆयाक्टरको कमी वा अनुपस्थितिले गर्दा कसैको लामो समयसम्म रगत नरोकिन सक्छ। यही समस्यालाई हिमोफिलिया भनिन्छ।

रक्तस्रावको स्थितिमा हाम्रो शरीरले उक्त रक्तस्राव रोक्न निम्न लिखित तीन चरणको कार्य गर्दछ। रक्तस्राव भएको स्थानको रक्तनलीहरूमा सङ्कुचन पैदा हुन्छ। प्लेटलेट प्लगको निर्माण हुन्छ। छालामा फाइबि्रन जालोको निर्माण भई रक्तस्राव रोकिन्छ। तर हिमोफिलिक व्यक्तिमा एफ आठ वा एफ नौको मात्रा रगतमा कम हुने भएकोले छिटै फाइबि्रन जालोको निर्माण हुन सक्दैन र रक्तस्राव धेरै समयसम्म जारी रहन्छ। यसका साथै सामान्य वा ठूलो चोटपटक लागेमा वा ठोकिएमा हिमोफिलिकहरूमा आन्तरिक रक्तस्रावको कारणले गर्दा घुडा, कुहिना जस्ता जोर्नी वा मांशपेशीहरू सुन्निने र दुख्ने हुन्छ।

XlinkRecessive.jpg

हिमोफिलिया प्राय पुरुषहरूमा हुन्छ। महिलाहरू नगण्य रूपमा मात्र पीडित हुन्छन। प्रति दश हजार शिशुहरूमा एक जना हिमोफिलिक हुने सम्भावना हुन्छ। हिमोफिलिया महिलाहरू मार्फत सर्ने हुन्छ त्यसैले महिलाहरूलाई बाहक पनि भनिन्छ। हिमोफिलिया एक्स क्रोमोजोमबाट मात्र सर्दछ। सानो बालकको शरीरमा निल डाम देखिन सक्छ। दात फेरिदा, लड्दा वा शल्यक्रिया गर्दा धेरै समयसम्म रक्तस्राव हुन सक्छ, जुन हिमोफिलियाको स्पष्ट लक्षण हो।

रगतको विशेष प्रकारको परीक्षण जसलाई फ्याक्टरका एस्से भनिन्छ। यही परिक्षणबाट हिमोफिलियाको पहिचान गरिन्छ, एफ आठको कमी भएमा हिमोफलीया 'ए' र एफ नौको कमि भएमा हिमोफलिया 'बि' भनिन्छ। यही फ्याक्टरको मात्रा अनुसार हिमोफिलियाको गम्भीरता निर्धारण हुन्छ।फ्याक्टरको मात्रा एक प्रतिशत भन्दा कम भएमा गम्भीर एकदेखि पाँच प्रतिशतसम्म भएमा माध्यम र छ प्रतिसतभन्दा माथि भएमा अल्प हिमोफिलिया भनिन्छ।

उपचार[सम्पादन गर्ने]

हिमोफिलियाको उपचार रगत तथा रक्ततत्वहरू प्रतिस्थापन गरेर गरिन्छ। धेरै रक्तस्राव भएको अवस्थामा ताजा रगत दिएर उपचार गरिन्छ तर आन्तरिक रक्तस्राव भई जोर्नी वा मांशपेशी सुन्निएको अवस्थामा प्लाज्मा वा क्रायो प्रेसिपिटेट दिनुपर्दछ। यी रक्ततत्वमा भएको ˆयाक्टरले रक्तस्राव रोक्नमा मद्दत गर्ने भएकोले बिरामीले छिट्टै स्वास्थ्य लाभ गर्दछ तर मस्तिष्क रक्तस्राव वा गम्भीर आन्तरिक रक्तस्रावको अवस्थामा रगतबाट विशेष प्रकारले बनाइएका एन्टी हिमोफिलिक ˆयाक्टर लगाएर उपचार गनुपर्दछ। यी औषधिहरू नेपालमा पाइदैनन, विदेशबाट झिकाउनु पर्ने हुन्छ।