हिमोफोलिया
| हिमोफोलिया | |
|---|---|
| उच्चारण : | |
| विभाग: | Haematology |
परिचय
[सम्पादन गर्नुहोस्]- हिमोफोलिया के हो ?
हिमोफोलिया रगतमा जम्ने प्रक्रियामा त्रुटी भएको बंशाणुगत बिकृति हो | हाम्रो शरीरले घाउचोट लागेमा समयमा रगत जमेर घाउ ठिक हुन् मद्त गर्ने तत्व हुन्छ | हाम्रो दैनिक क्रियाकलाप गर्दा सामान्य चोटपटक लागेमा आन्तरिक रक्तस्राव हुन् नदिई निलडाम हुनबाट बचाउछ | सामान्य रूपमा रगत जम्ने प्रक्रिया रगतमा रहेका विभिन्न तत्वहरूको आपसी अन्तरक्रियाबाट सम्पन्न हुन्छ | यसमध्ये केहीलाई क्लोटिङ फ्याक्टर भनिन्छ | कुनै एउटा मात्र क्लोटिङ फ्याक्टर पर्याप्त मात्रामा छैन भने रक्तस्राव धेरै बेरसम्म हुनसक्छ | हिमोफोलियायुक्त व्यक्तिमा सामान्यभन्दा कम मात्रामा क्लोटिङ फ्याक्टर हुन्छ | फ्याक्टर VIII को कमिको कारण हिमोफोलिया 'ए' हुन्छ | यो बढी बक्तिमा देखा पर्दछ | फ्याक्टर IX को कमीले कारण हुने हिमोफोलियालाई हिमोफोलिया 'बि' भानिन्छ | एउटा हिमोफोलियायुक्त व्यक्तिको रक्तास्राव सामान्य व्यक्तिको भन्दा बढी हुने होइन तर रक्तस्राव बढी समय सम्म जारी रहन्छ |
हिमोफोलिया कसलाई हुन्छ
[सम्पादन गर्नुहोस्]हिमोफोलिया प्रायः पुरुषमा देखा पर्दछ र सबै जनसाङख्यिक समूहमा हुन सक्छ | यो बिकृति रक्तस्रावसम्बन्धि कुनै समस्या नभएका सामान्य महिलाबाट नै पुरुषमा देखा पर्दछ | करिब एक तिहाई हिमोफोलियायुक्त व्यक्तिमा पहिलेको पुस्तामा रोग नभएको पनि हुन सक्छ | यो पुरुष जन्ममा १:५००० को अनुपातमा पाईएको छ, अर्थात् ५००० पुरुष बच्चामा एक जना हिमोफोलियायुक्त व्यक्ति हुन्छ | सामान्य: जति सानो उमेरमा हिमोफोलियाका लक्षणहरु(निलडाम र रक्तस्राव) देखा पर्छ त्यति नै हिमोफोलियाको समस्या गम्भीर हुन्छ | मुस्लिम समुदायमा पाइने परम्परागत चलन Circum सिजन गर्दा पनि रक्तस्राव बढी हुन सक्छ | अन्यथा बालकहरु बामे सर्ने तथा टुकुटुकु हिड्ने नहुदासम्म प्राय: समस्या पर्दैन | भर्खर हिड्न सिकेका बच्चाहरूमा उफ्रिदा लडदा छालामा नीलडाम देखिने, जिब्रो,ओठ काटिएर बढी रगत आउने हुन् सक्छ | दुइ-तीन वर्षका बच्चाहरूमा जोर्नी तथा मांसपेसीहरूमा आन्तरिक रक्तस्रावका कारण सुनिने दुख्ने हुनसक्छ | जसले गर्दा जोर्नी चलाउन नसक्ने पनु हुनसक्छ | बालकहरूको मांसपेसीमा दिईने सुइ लगाएको ठाउँमा ठुलो नीलडाम आएर खतरा पनि हुनसक्छ | खोपहरु अति आवश्यक भएकोले हिमोफोलियायुक्त बच्चाहरूलाई दिदा छालाको मुनि मात्र(सबक्युटानियस) दिनुपर्छ |
हिमोफोलिया पुस्तान्तरण हुनु प्रकिया
[सम्पादन गर्नुहोस्]
हिमोफोलियाको वाहक महिला
[सम्पादन गर्नुहोस्]वाहक महिला भन्नाले उनको खानदानमा हिमोफोलिया रहेकोले उनी निश्चित रूपमा हिमोफोलियाको वाहक भन्ने बुझिन्छ | यो निम्न अवस्थामा हुन्छ :
- (क) उनको बाबु हिमोफोलिक छन् |
- (ख) उनका दुई वा सोभन्दा बढी छोरा हिमोफोलियक छन् |
- (ग) उनको एउटा छोरा हिमोफोलिक छ र काका, भाइ वा अन्य पुरुष नातेदार हिमोफोलिक छन् वा थिए |
हिमोफोलियाको सम्भावित वाहक महिला
[सम्पादन गर्नुहोस्]महिला वाहक हुने सम्भावना निम्न अवस्थामा हुन् सक्छ:
- (क) आमातिरका एक वा बढी नातेदार हिमोफोलिक छन् तर छोरा हिमोफोलिक छैनन् |
- (ख) एउटा छोरा हिमोफोलिक छ तर परिवारका अन्य सदस्य हिमोफोलिक छैनन् |
करिब एक तिहाइ हिमोफोलिकहरूको परिवारका अन्य सदस्यहरूमा यो रोग देखा पर्दैन यसको करण उत्परिवर्तन(म्युटेसन) हो अर्थात कुनै विशेष कारणवश हिमोफोलियाको बंशाणु उत्पन्न भइ तल्लो पुस्तामा सर्दछ | हिमोफोलिक बंशाणु छ वा छैन भन्ने रगत परीक्षणबाट थाहा पाउन सकिन्छ | सामान्यतया वाहक महिलाहरूमा फ्याक्टरको मात्रा पनि सामान्य नै हुन्छ | तर कसैमा फ्याक्टर कम भएको कारण नीलडाम देखिने, कुनै शल्यक्रिया गर्दा रक्तस्राव हुने लक्षण देखा पर्न सक्छ | यस्ता बाहक महिलाले गर्भवती र सुत्केरी हुदा समस्या नगन्य हुन्छ किनकि गर्भाअवस्थामा फ्याक्टरको मात्रा पुन: सबिम स्थितिमा ओर्लन्छ तर यसको बिपरित फ्याक्टर IX को मात्रा गर्भाअवस्थामा पनि घटबढ हुँदैन |